22/09/2021
Behçet Hastaligi Cilt Bakimi
Ilk defa 1937 yilinda bir Türk doktoru olan Hulusi BEHÇET tarafindan teshis edilen ve bu nedenle uluslararasi tip camiasinda Behçet Hastaligi ya da Behçet Sendromu olarak adlandirilan hastalik; özellikle deri alti, göz, beyindeki kan damarlarinin iltihaplanmasina yol açan, sebebi bilinmeyen. nadir görülen, bagisiklik sistemi ile ilgili bir hastaliktir.
Daha çok 30-40 yaslarinda ve erkeklerde görülür. Behçet Hastaligi basta Türkiye olmak üzere Çine kadar uzanan Ipek Yolu üzerindeki ülke insanlarinda diger ülkelere nazaran daha sikça rastlanmaktadir, fakat yine de dünyanin her yerinde Behçet Hastaligi görülmektedir. Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve Israil'de görülür. ABDde de yaklasik 20.000 kisi Behçet hastasidir. Bu sebeple hastanin irkina ve bulundugu ülkeye bakilmaksizin Behçet Hastaligi ihtimali mutlaka degerlendirilmelidir.
Behçet hastaligi bulasici degildir. Her ne kadar hastaligin kalitimsal olduguna dair süpheler olda da bu sav ispatlanmis degildir. Iki kardesten biri Behçet hastasi iken digeri gayet saglikli olabilir.
Belirti ve bulgulari nelerdir ?
Behçet hastaligi kendine özgü belli bulgularin varligi ile teshis edilir. Majör kriterler denen ve bu hastalikta görülen belirti ve bulgular sunlardir:
- Agizdaki tekrarlayan aftlar (aftöz ülserler)
- Göz belirtileri : Iritis, iridosiklitis, hipopiyon
- Genital bölgedeki yaralar ve nongonakoksik üretrit
- Deri lezyonlari : Eritema nodosum, yüzeyel tromboflebit, deride püstüller, deride paterjik reaksiyon
Behçet Hastaligi esas olarak bir damar iltihabidir Bu nedenledir ki bulgular, damar iltihabinin oldugu yere göre ortaya çikar.
Bulgularin tümünün ayni anda ortaya çikmasi sart degildir. Bazi bulgular hastaligin ilk yillarinda yok iken birkaç sene sonra ortaya çikabilir. Bu nedenle bulgular ortaya çiktikça bir yerlere yazilmasi ve dökümante edilmesi önemlidir. Bir doktorun görmesi için örnegin deride çikan yaralarin fotografi çekilebilir. Behçet Hastaliginda görülen bazi bulgu ve belirtiler ayni zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastaliklarda da görülebilmektedir. Behçet Hastaligi teshisi konmadan önce diger hastalik
olasikliklarini dikkate almak ve degerlendirmek için kan testleri ve/veya biyopsiler yapmak gerekir. Teshiste yararli olan fakat Behçet Hastaliginin kriteri olarak kabul edilmeyen diger belirti ve bulgular ise sunlar olabilir;
- Subkutanöz tromboflebit (deri yüzeyinin altindaki bir damarin enflamasyonu)
- Arteriel tromboz (Derinin iyice altinda yer alan bir damarin trombozu; bunun sonucunda kanin pihtilasmasi)
- Epididimit (testisin üzzerinde yer alan epididim'in iltihabi)
- Arterial oklüzyon
- Merkezi sinir sisteminin tutulumu (harekette veya konusmada güçlük yasanmasi gibi bulgular)
- Siddetli bas ve boyun agrisi (aseptik menenjit ihtimali)
- Eklem agrilari veya artirit
- Hastanin ailesinde de Behçet Hastaliginin olmasi
Bunlarin yanisira ayni zamanda asiri yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk bir çok bagisiklik sistemi hastaliginda oldugu gibi hastaligin bulgularini agirlastirabilir.
Teshiste kullanilan testler nelerdir ? Günümüzde Behçet hastaligi için kabul görmüs tek test paterji testidir. Steril saline çözültesinin deri altina enjekte edilmesinden 24-48 saat sonra bir papül yada püstül olusmasi testin pozitif oldugunu gösterir. Testin saglikli olmasi için paterji testinin aktif Behçet semptomlari görüldügü zaman yapilmasi gerekir. Yine de aktif semptomlar görülmesine ragmen paterji testinin sonucu pozitif olmayabilir. Paterji testinin pozitif çikmasi tek basina Behçet teshisi konmasi için yeterli degildir ve mutlaka diger belirtilerle birlikte degerlendirilmelidir. Test negatif çiksa bile, bir çok Behçet hastasinda enfeksiyon sahasinda enflamasyon reaksiyonu görülebilir. Teshis için kullanilan bir baska araç ise kan alinarak bakilan hastanin HLA doku tipinin arastirilmasidir. Bazi HLA doku tipleri Behçet hastalarinda daha sik görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 dir (ve diger çok görülen alt gruplar); fakat Behçet teshisi konmasi için bu HLA tiplerinin olmasi sart degildir. Yeni yapilan çalismalar MICA geninin (A6 allele) teshis için HLA doku tiplerin daha da yararli oldugunu ortaya koymustur.
Su an için Behçet teshisi için özgül olarak kullanilan bir laboratuvar testi yoktur. Rutin (her hastaya yapilan) tahlillerden Sedimantasyon (kanin çökme hizi) bazi hastalarda hastaligin alevlendigi dönemlerde artmaktadir fakat bu durum tüm hastalar için genellenemez. Bazi enzim düzeyleri de degisiklige ugramaktadir. Bir çok hastanin test sonuçlari gayet normal çiksa da hastada agir semptomlar görülebilir.
Nedenleri nelerdir ? Behçet hastaliginin kesin ve belirlenmis bir nedeni henüz bulunamamistir. Ancak bir çok uzman hastaliga yatkin insanlarda hastaligi baslatan (daha dogrusu tetikleyen) bir dis etki ya da virüslerden süphelenmektedir.
Tedavi yollari nelerdir ? Hastaligin su anda kesin bir tedavisi yoktur fakat çesitli semptomlari iyilestirmek için tedaviler bulunmaktadir. Örnegin agizda çikan yaralari iyilestirmek için kullanilan merhemler gibi. Siklofosfamid, Klorambusil, Azotiopirin gibi bazi immunosupressif (bagisikligi baskilayici) ilaçlar tedavide denense de toksik (zehirli) etkileri nedeniyle devamli kullanilamazlar
