MESANE VE ÜRETRAL FONKSIYONUN ANATOMIK BOZUKLUKLARI
POSTERIOR ÜRETRAL VALV
Posterior üretral valv, erkek çocukta alt üriner obstruksiyonun en sik nedenidir.
3 tip posterior üretral valv vardir:
Tip 2 muhtemelen yoktur.(obstruktif degildir.
Tip 1 ve 3, intraluminal üretral membranlardan olusmustur.
Bu valvler transitional epitel ile örtülüdür.
Tip 1 (En sik): Oblik olarak verumontanumdan baslayan membran, distalde membranöz üretrada biter.
Tip 3 Valv ise üretra aksisine daha dik bir membrandir ve genellikle tip 1 den daha distalde bulunur.
(Transüretral Fulgurasyon saat 5 – 7 den yapilir. Bazi seçilmis olgularda saat 12 den de fulgurasyon yapilabilir).
Bu obstruksiyonun sonucunda proksimal üretra uzar ve dilate olur. Sekonder detrusor hipertrofisine bagli olarak daralir. Distal üretra normal kalibrelidir.
Mesanede detrusor hipertrofisi ve trabekülasyona, sakkülasyona ve divertikül olusumuna bagli olarak irregülarite vardir. Üst üriner sistemde tipik olarak, reflü ile birlikte yada reflüsüz siddetli hidronefroz vardir.
Böbrek fonksiyon bozuklugu siktir ve dogumdan itibaren vardir. Valv ablasyonundan sonra bile böbrek fonksiyonlarinin geri dönmesi tam olmaz.
Olgularin % 25 – 50 si neonatal dönemde ortaya çikar. Olgularin 2 / 3 ünden fazlasi yasamin ilk yili içinde taninir. Prenatal USG ile inutero tanida siklasmistir. Erkek bir fetusta USG de kalin duvarli bir mesane ve hidroüreteronefroz görülür.
Küçük çocuklar üriner infeksiyon veya azotemiye bagli gelisme geriligi ile basvururlar.
Büyük çocuklarda ise prezentasyonda inkontinans ön planda olabilir. Idrar akimi azalmistir. Bazen damlama seklindedir.
TANISAL INCELEMELER:
1) USG (Üst üriner trkat)
2) Voiding sistoüretrogram
3) Renal sintigrafi
4) Ürodinami
Küçük bebeklere önce “balonsuz” 8 Fr kateter üretral yoldan takilarak drenaj saglanir ve çocugun genel durumu düzeltilir.(Balonlu kateterin balonu siddetli detrusor kasilmalarina yol açarak üreterovezikal reflüyü siddetlendirir).
Olgularin çogunda valv ablasyonu uygulanabilir.(Minyatür sistoskoplarla yenidoganda bile).
Özellikle azoteminin eslik ettigi masif reflüsü olan hastalar vezikostomi adayidir.
Alternatif olarak :
- Perkütan nefrostomi
- Kütanöz nefrostomi uygulanabilir.
ÖNEMLI:
Kuru üretrada , yani diversiyon vesikostomisi veya piyelostomisi yapilan hastalarda, valvlerin fulgurasyonu yapilmamalidir. Çünkü üretral striktür olabilir.
ANTERIOR ÜRETRAL VALVLER
Üretranin diger obstruktif lezyonlari:
1) Anterior üretral valvler
2) Cowper kanali kistleri
3) Üretral polipler
4) Üretral duplikasyonlar.
Bu patolojiler anterior üretrada obstruksiyona neden olarak mesanede yapisal degisikliklere yol açarlar. Diger lezyonlar:
5) Ütrikul kisti
6) Ektopik üreterosel
7) Üretral striktür
8) Meatal stenoz.
MESANE DIVERTIKÜLÜ
Mesane divertikülü , mesane çikisi obstruksiyonunun bir nedenide olabilir, bir sonucuda olabilir. Bu ürotel ile kapli yapilar detrusordaki defektlerden , en sik olarak üreteral hiatus yolu ile protrude olurlar.
Yeterince drene olamayan divertikül, infeksiyon yada tas gelismesi ile, semptomatik hale gelir. Üreteral hiatusta yerlesen divertikül, üreterovezikal bileskeyi bozarak reflüye yada obstruksiyona yol açabilir. Eger mesane çikisinin altindan protrude olursa, mesane çikisinda obstruksiyona yol açar.
MESANE VE ÜRETRAL FONKSIYONUN NÖROJENIK BOZUKLUKLARI
Miyelodisplazi, açik distrofik durum, sik görülür. Nöral doku ve meningslerin vertebral kanalin sinirlari disina protrude oldugu meningomiyelosel, en sik görülen miyelodisplazik defekttir.
Lipomeningoselde protrude olan nöral doku ve meningslerin yaninda yag dokusu da bulunur.
Alt üriner sistemin degerlendirilmesinde, bu hastalarda, ürodinami sarttir.
Ürodinami bu hastalarda, üst üriner sistemin ne kadar risk altinda oldugunuda belirler. 40 cmsu basincindan yukarida idrar kaçirma basliyorsa ve dissinerji varsa , üst üriner sistemin prognozu kötüdür. Üst üriner sistemin bozulma riskleri:
Dissinerji varliginda % 70
Sfinkterik sinerjide % 15
Sfinkterik denervasyonda % 25 olarak belirlenmistir.
Fakat nörolojik defekt dinamik bir olaydir. Baslangiçta dissinerji olmasa bile zamanla ortaya çikabilir. Nörolojik defektin dinamizminin nedeni “Tethered Cord” anomalisidir. Yani çocugun boyu uzadikça spinal kordun giderek gerilmesidir. En büyük risk ilk 2 yilda (özellikle ilk yilda) vardir. Fakat tüm çocuklukta görülebilir.
Spinal disrafizm okkült yani kapali da olabilir.
OKÜLT (KAPALI) SPINAL DISRAFIZM:
1. Tethered kord
2. intradural lipom
3. dermoid kist ve sinüs
4. diastematomiyeli
5. cauda equina tümörleri.
Bu çocuklar siklikla üriner infeksiyon veya inkontinans ile basvururlar.
Okült spinal disrafizmin kütanöz bulgulari olabilir:
1. Kütanöz dimple
2. Skin tag
3. Subkutan lipoma
4. Sakrum üzerinde killanma
5. Derma vasküler malformasyon
6. Pigmentasyon
- Ürodinami
- MRI
% 40 Hastada üriner sistem anomalisi saptanir. Bu lezyonlar üst motor nöron; alt motor nöron ve mikst olabilir.
Nörojenik mesanenin diger bir önemli nedeni sakral agenezis dir.
Sakral agenezis siklikla :
1) Imperfore anüs de
2) Diabetik anne bebeginde görülür.
AP ve lateral lumbosakral grafide tani konur.
Sakral agenezisi olan hastalarin % 75 inde anormal üriner sistem fonksiyonu vardir.
Bu hastalarin , % 50 kadarinda: Hiperrefleksif mesane (Hipertonik sfinkter mekanizmasi ile detrusor sfinkter dissinerjisi vardir). Diger % 50 sinde ise arefleksif mesane (Sfinkter mekanizmasinin parsiyel/komplet denervasyonu) görülür.
