KLASIK MESANE EKSTROFISI:
Renal USG: Dogumda primer kapama, osteotomi, paraüretral flepler:
KIZ:
Kontinans rekonstruksiyonu ( 4 yasinda ) ? Renal USG, voiding, ürodinami ? Mesane boynu onarimi, Cross Trigonal Cohen Mitrofanof ? Augmentasyon (Kapasite < 60 ml) ? Mesane kapatilmasi.
ERKEK:
Epispadias onarimi (1 yas) ? Kontinans rekonstruksiyonu (4 yasinda) ? Renal USG, voiding, ürodinami ? Mesane boynu onarimi, Cross Trigonal Cohen Mitrofanof ? Mesane kapatilmasi.
Mesane ekstrofili hastalardaki ilk rekonstrüktif stage, neonatal dönemde yapilir. Bu dönem pelvik halkanin pliabilitesi açisindan en uygun dönemdir. Ayrica yenidogan döneminde mesanenin kapatilmasiyla mesane plaginin ve üst üriner sistemin korunmasi saglanir.
Son olarak, yenidoganda genitoüriner ve gastrointestinal sistemlerin bakteiryal kolonizasyonu minimal oldugu için postoperatif infeksiyon riski çok daha azalir.
Preoperatif dönemde ek anomali açisindan tüm organ sistemleri arastirilmalidir. Fakat klasik ekstrofi vezikali çocuklarda ek anomali alisilmis degildir.
Açik olan mesane mukozasini korumaya dikkat edilir.(Göbek klempi çikarilir).
Preoperatif antibiyotik baslanir. Ameliyat sahasi genis hazirlanir. 1. seans da ekstrofik mesane kapatilir ve hasta inkontinan epispadias haline getirilir. Umblikus çikarilip ilk seansin sonunda umblikoplasti yapilir.
Özellikle üretranin kisa oldugu ologularda duckett in tarif ettigi paraekstrofi flepleri (Paraüretral flepler) hazirlanir. Bu flepler hem üretranin boyuna hemde kontinansa katki saglar.
Gearhart, Duckett in tarif ettigi paraekstrofi fleplerde % 40 oraninda komplikasyon gördügünü bildirdi. En sik görülen komplikasyon ise fleplerin iskemisi sonucunda gelistigi düsünülen üretral striktürdür.
Mesane , kan akimina dikkat edilerek , tamamen mobilize edilmelidir.
Penis boyunun uzamasi için korporalar orta hatta karsi karsiaya getirilmelidir. Pubik yaklastirma ilk onarimin basari sansini yükseltir ve kontinansa da olumlu katki saglar. Pelvik halkanin kapatilmasi tek bir emilmeyen sentetik dikisle yapilir. Dügümün pubisin ön yüzünde olmasina dikkat edilir.
Dogumdan sonraki ilk 3 gün içinde pubisin osteotomisiz yaklastirilmasi mümkündür. Fakat daha sonra pelvisin fleksibilitesi azalacagi için osteotomi sarttir.
Çocuk postoperatif dönemde 4 – 6 hafta süreyle ya eksternal fiksasyonda yada BRYANT traksiyonunda kalir.
Mesane ekstrofili kiz çocuklarindaki 1. evre onarim aynidir. Fakat kizlarda neoüretra olusturulurken vagina da mobilize edilmelidir. Daha sonra vagina asagiya, daha kaudale getirilmelidir. Vaginak açikligin ventralde birakilmasi, daha sonraki rekonstruksiyonu güçlestirecektir.
Evre I rekonstruksiyonun izlemi kizlarda ve erkeklerde aynidir. Taburcu edildikten sonra rezidüel idrar miktari ve renal USG izlemi yapilir.
Hemen hemen tüm olgularda vezikoüretral reflü oldugu için antimikrobiyal tedavi yapilmalidir. Eninde sonunda tüm hastalarda antireflü prosedürü gerekmektedir.
En azindan üreterlerin anormal lokalizasyonuna bagli olarak reflü görülmektedir. Eger asiri rezidüel idrara bagli olarak üst üriner sistem dilate oluyorsa, yasamin ilk yili içinde antireflü prosedürü uygulamak gerekebilir. Çogu olguda mesane kapasitesi zamanla artar ve antireflü prosedürü, kontinans için onarimin yapilacagi 4 yasta yapilir.
TEKNIK OLARAK:
- Transtrigonal (Cohen)
- Sefalotrigonal (Politanoleadbet)
Üreteral reimplantasyon tercih edilir. çünkü üreter uzunlugunu maksimuma çikaran bir tekniktir.
PELVISIN ANTERIORDA ORTA HATTA YAKLASTIRILMASI (Penis boyunuda uzatir)
1) Mesanenin kapatilmasini korur.
2) Ayni zamanda ileride kontinansa olumlu katki saglar.
Fakat pelvik osteotomi konusu tartismalidir.
- Bazilari pelvik yaklastirmayi osteotomisiz yapar.
- Bazilari osteotomili yapar:
o Anterior innominate osteotomi
o Superior pubik ramus osteotomi
o Posterior iliyak osteotomi
3) Pubis in orta hatta yaklastirilmasinin bir avantaji da penis boyunun daha uzun olmasini saglamaktir.
Kelly , Pubik kollarin periost tabakasinin iç kismini ve kaslari mobilize etmistir.
Osteotomili yada osteotomisiz pelvik kapanmanin yürüyüs üzerine etkisi yoktur. Pubik yaklastirma yapilmayan olgularda ördek yürüyüsü zamanla, çocuk büyüdükçe kaybolacaktir.
Erkeklerde 2. onarma evresi fallusun rekonstruksiyonudur. Ameliyat 6 – 12. aylar arasinda yapilir. Bu seansta yapilan epispadias onarimi ve üretroplasti genital yapilarin büyümesini de saglar. Ama ayni zamanda mesane çikisindaki direnci arttirarak mesane kapasitesinin artmasina neden olur.
EPISPADIAS ONARIMI
Epispadias onariminin amaçlari :
1) Yeterli fallus uzunlugunu saglamak
2) Glans penisten isemeyi saglamak
3) Dorsal kordinin düzeltilmesi
4) Mesane çikisindaki direnci arttirarak, mesane kapasitesini arttirmak.
1989 da Ransley tarafindan önerilen Cantwell – Ransley teknigi popülerdir.
Bu prosedürde korporal cisimler pubise kadar tamamen mobilize edilirler. Dorsal üretral plak intakt birakilir. Dorsal üretral plak da dorsalden ve her iki korporal cismin ventralinden mobilize edilir.
Eger üretral plak fallusu kisaltmiyorsa (Germiyorsa) intakt birakilir. Fakat fallusu kisaltiyorsa ve kordinin devam etmesini sagliyorsa üretral plak kesilir.
Prepisyumdan veya serbest bir greftten üretra olusturulur. Her iki korporal cisim fallusun orta kismindan transvers olarak kesilir. Üretra ventrale transpoze edildikten sonra kaverno-kavernostomi yapilir.(Üretranin üstünde).
Kaverno – Kavernostominin Avantajlari :
1 – Korporalari içe döndürür. Yeni üretraya destek saglar. (Üzerini örterek)
2 – Genital yapiyi uzatir.
3 – Kan akimini korurken korporalari birbirine yaklastirir.
Mitchell ve Bagli , Cantwell – Ransley prosedüründeki islemleri rafinerize ederek penisi tamamen parçalara ayiran “Penile Disassembly” yöntemini gelistirdiler.
Penile Disassembly de penis üç komponentine ayriliyor;
1) Üretral plak
2) Sag ve sol hemikorpora cisimler.
Mesane boynu rekonstruksiyonu ekstrofili çocukta onarimin son evresinde kontinans mekanizmasinin olusturulmasi söz konusudur. Bu islem genellikle 4 yaslari civarinda yapilir.
Bundan önce hastanin düzenli olarak renal USG veya impedans pletismografi ile incelenmesi gereklidir. Üst üriner sistemin drenajinin yeterli olup olmadigi anlasilir.
Üriner infeksiyonun ve hidronefrozun olmamasi sarttir. Rekonstrüksiyonun zamanini belirlemek için mesane kapasitesinin bilinmesi gereklidir.
Mesane boynu onarimi sonrasinda yeterli fonksiyonel kapasitenin olmasi için , mesane kapasitesinin > 60 ml olmasi gereklidir.
MESANE BOYNU ONARIMINDA :
Young – Dees – Leadbetter teknigi kullanilir. Üreterler mobilize edilir veya Cross – Trigonal olarak veya sefalotrigonal olarak mesaneye, sefalad pozisyonda reimplante edilir. posterior mesane pakgi 1,5 – 2 cm genisliginde 3,5 cm uzunlugunda çizilir. Posterior mesane strip’ine lateral üçgenler mukozadan temizlenir. Daha sonra sitrip seklindeki posterior mesane plagi tübülarize edilerek mesane boynu olusturulur.
Daha sonra mesane üçgenleri bu tübüler yapinin üzerine vest – over – pants seklinde kapatilir.
Bu prosedür musküler bir kilifi olan mukozal tüp olusumunu saglar. Mesane kapasitesi yeterli degilse augmentasyon yapilir. ? 60 ml.
Ameliyat sonrasinda üreteral stentler 1 hafta, Malecot tüp 4 hafta tutulur. Hasta bu sürede antibiyotik alir.
Ameliyat mesane çikisindaki direnci ölçmek için su manometresi uygulanir.
Mesane çikis rezistansi (Su manometresi ile) > 50 cm H2O ise kontinans saglanir.
(Kontinans ; 3 saatlik kuru kalabilme.
Augmentasyonda barsagin her segmenti kullanilabilir. Ileum en çok tercih edilendir.(Klasik ekstrofide).
Kloakal ekstrofide, özellikle barsak uzunlugunun sorun oldugu olgularda, mide basariyla kullanilir.
Augmentasyonlu hastalarda siklikla mitrofanoff prosedürü de yapilarak temiz aralikli kateterizasyon ile mesane bosalmasi saglanir.
Mitrofanoff da apendiks mesaneye antireflü sekilde anastomoz edilir. apendiks daha sonra kontinan kateterize edilebilir. Bir stoma seklinde agizlastirilir.
Üriner kontinans ameliyatta 1 yil sonra anlasilabilir.
INKONTINAN OLGULARDA :
1) Mesane boynuna teflon veya kollagen injeksiyonu
2) Tekrar Young – Dees – Leadbetter ameliyati.
3) Artifisyel üreteral sfinkter
4) Mesane boynunun kapatilmasi ve kontinan kateterize edilebilen stomal (Mitrofanoff)
5) Gerekirse vaginaplasti.
MESANE EKSTROFILI HASTALARDA GELISEN MALIGNITELER
1) Adeno CA (400 kat fazla)
2) Skuamoz hücreli CA
3) Rabdomyosarkom.
Hem kiz hem erkek ekstrofi vezikali olgularda genital rekonstrüksiyon sonrasinda fertilite bildirilmistir. Fakat her iki cinste de fertilite orani düsüktür. Bu hastalarda libido ve erektil fonksiyon normal görünmektedir.
Kizlarda uterus prolapsusu sik görülür.
Erkeklerde infertilite / azalmis fertilite nedenleri :
1) Ilk onarim esnasinda verumontanumun hasara ugramasi
2) Retrograd ejekulasyon.
ÜRINER DIVERSIYON
Üriner diversiyon, mesane plagi bastan beri yetersiz olan, yada tekrar tekrar yapilan ameliyatlara ragmen basarisiz sonuç alinan olgularda seçenek olabilir.
Olgularin % 10 – 20 lik bir kisminda bu gerekebilir. Ilk tercih edilen diversiyon tipi üreterosigmoidostomidir. Oldukça kabul görmüstür. Çünkü abdominal stoma yoktur. Fakat üreterosigmoidostominin komplikasyonlari ;
1) Piyelonefrit
2) Hiperkloremik asidoz
3) Üreteral obstruksiyon
4) Rektal inkontinans
5) Adenokarsinom (Üreterokolik anastomozda).
KOMPLIKASYONLAR
Mesanenin ilk kapatilmasi asamasindaki en önemli komplikasyon mesanenin açilmasidir. Mesanesi açilan olgularin % 42 sinde kesiyeri infeksiyonu söz konusudur. Açilma ile ilgili diger faktörler ;
- Ileusa bagli abdominal distansiyon
- Mesanenin prolapsi
- Üreter ve suprapubik kateterlerin ilk 6 gün içinde çikmasinda bagli perine maserasyonu (Buda infeksiyona yol açiyor).
