SINIFLANDIRMA
1- Nonrotasyon :
Evre – I. Evre (6.hafta) (Midgut SMA üzerinde uzar)
Klinik – Midgut volvulus.
2– Inkomplet Rotasyon :
Evre – II. Evre (8. hafta) (Prearteryal ve postarteryal looplarin 270? counterclockwise rotasyonu olur.)
Klinik – Midgut volvulus duodenal obstruksiyon reverse rotasyon (internal herni)
Mezokolik herniler.
3– Inkomplet Fiksasyon ;
Evre – III. Evre (10. hafta) (Çekumun inisi ve mezenterin fiksasyonu)
Klinik – Internal herni, çekal volvulus.
MALROTASYONA ESLIK EDEN ANOMALILER :
Malrotasyon, konjenital diyafragma hernisinin ve karin ön duvari defektlerinin ayrilmaz bir parçasidir.
Malrotasyonda % 30 – 60 hastada ek anomali vardir ;
Duodenal atrezi
Intrensek duodenal obstruksiyon
Jejunoileal atrezi
Hirschsprung hastaligi
Mezenterik kistler.
KLINIK
Kronik karin agrisindan akut midgut volvulusuna kadar çok degisik klinik prezentasyonlar olabilir.
AKUT MIDGUT VOLVULUSU
Normal rotasyonun sonucunda mezenter genis tabanli ve fiksedir.
Normal fiksasyon noktalari:
1 – Genis tabanli mezenter treitz ligamanindan ileoçekal bölgeye kadar uzanir.
2 – Inen ve çikan kolonlar retroperitona fiksedir.
Malrotasyondaki dar mezenter midgut in duodenumdan transvers kolona dogru saat yönünde (clockwise) dönmesini predispoze eder. Vücudun ani bir hareketi, anormal peristaltizm, segmental barsak barsak dilatasyonu olayi tetikleyebilir.
Barsak loop unun konveksitesindeki bir adezyon, dönme aksini olusturur. (omfalomezenterik kanal artigi).
Midgut volvuluslu hastalar yasamin ilk ayi içinde prezente olurlar.
Baslica belirti ve bulgular :
Daha önce saglikli bir çocukta ani baslayan safrali kusma
Proksimal intestinal obstruksiyon
Distal barsagin bosalmasi ile alt abdomenin skafoid hale gelmesi
Gaitada kan görülmesi
Kramp seklinde karin agrilari.
Hizla gelisen intestinal iskemi nedeniyle, karin çok serttit. Asidoz, hipovolemi ve sok çok çabuk ortaya çikar.
Anamnez , fizik muayene ve asidoz tani koydurur. USG ve kontrastli grafsler tanida yardimci olsalar da , vakit kaybetmeden ani laparotomi yapilmalidir.
Barsaklar saat yönünde dönmüslerdir. Düzeltmek için saat yönünün tersine döndürmek gerekir.
KRONIK MIDGUT VOLVULUSU
Daha nadir görülür. Aralikli volvulus lenfatik ve venöz obstruksiyona yol açarak yaygin mezenterik lenfadenopati yapar. 2 yasindan büyük çocuklarda daha sik görülür. Venöz ve lenfatik staz nedeniyle besinlerin absorpsiyonu ve transportu bozulur. Uzun süreli olgularda ise protein – kalori malnutrisyonu ortaya çikar.
- Rekürrent abdominal agri
- Malabsorpsiyon kronik volvulusun en önemli prezentasyonudur.
Karin agrisi ile birlikte görülen safrali kusma, aksi ispat edilen kadar cerrahi olarak kabul edilmelidir.
ASEMPTOMATIK MALROTASYON :
Genel konsensus, düzeltici cerrahinin hastanin yasi ne olursa olsun uygulanmasidir. Özellikle 2 yasindan küçük çocuklarda volvulus gelismesi riskinin çok yüksek olmasi nedeniyle elektif düzeltici cerrahi çok önemlidir.
AKUT DUODENAL OBSTRUKSIYON
Duodenumun 3. kitasinin üzerinden geçen peritoneal bantlar (Ladd bantlari), lümene distan basi ile obstruksiyona neden olurlar.
Yenidoganda veya infantta duodenal obstruksiyon daha siktir. Ama daha geç te ortaya çikabilir. Yenidogan siddetli safrali kusma ile basvurur. Bebekte duodenal obstruksiyon bulgulari vardir.
Yenidoganda , Ladd bantlari ile görülen semptomatik malrotasyonda siklikla eslik eden intrensek duodenal obstruksiyon vardir.
KRONIK DUODENAL OBSTRUKSIYON
Obstruksiyon genellikle duodenumun 3. kitasindadir. Safrali kusma ana bulgudur. Kilo alamama ve aralikli abdominal kolikler siktir.
REVERSE ROTASYON :
Duodenum ve jejunum SMA nin önünde bulunur. SMA , transvers kolonun üstünden (önünden) geçerek kismi obstruksiyona yol açar. Bu durum genellikle eriskinlerde ortaya çikari
INTERNAL HERNIASYON
Sag yada sol kolonun veya duodenumun fiksasyonunun olmamasi internal herniler için potansiyel bosluklar ortaya çikarir. En sik olarak ;
Sag mezokolik herni
Sol mezokolik herni görülür.
(Mezokolik yerine alternatif olarak paraduodenal terimi de kullanilabilmektedir.).
* Sag mezokolik herni :
Prearteryal ansin SMA etrafinda rotasyonunu yapamamasi ve barsak anslarinin çekum ve kolon mezosu tarafindan sikistirilmasi sonucu olusur. (Demekki postarteryal ansda rotasyonunu tamamlamiyor)
* Sol mezokolik herni:
Ince barsaklar abdominal kavitenin sol üst kismina göç ederken, inen mezokolonun inferior mezenterik venin posteriorunda kalan avasküler kismina invajine olmasiyla olusur.
Sol mezokolik hernide çekum normal rotasyonunu tamamlayarak, sag alt kadrandaki normal yerini alir.
Sag mezokolik herni ;
Sekil. (Inferior mezenterik arterin saginda)
Sol mezokolik herni ;
Sekil. (Inferior mezenterik venin solunda).
ÇEKUM VOLVULUSU
Çekum volvulusu 60 yasin üstündeki yasli hastalarda görülür. Çekum terminal ileum ve proksimal çikan kolonun fiksasyonunun olmamasina baglidir.
Radyolojik tani :
Intestinal rotasyon ve fiksasyon anomalilerinin klinik incelenmesi ve tanisinda kontrastli radyografi çok önemlidir.
Bos abdominal grafi genellikle nondiagnostiktir. Fakat yinede bazen yardimci olabilir. Örengin midgut volvulusu siklikla “Gazsiz abdomen” ile karakterizedir.
Ultrasonografi birçok intraabdominal olaylarin tanisinda yardimci olabilmektedir.
Midgut volvulusunda süperior mezenterik venin ve süperior mezenterik arterin çevresindeki mezenterdeki “Girdap” (Whirlpool) seklindeki kan akimi tipiktir.
Üst GIS kontrastli radyografileri tanida çok önemlidir. Baslica tanisal bulgular ;
Treitz ligamaninin sagda olusu.
Duodenal obstruksiyon
Jejunal lopplarin abdomenin sag tarafinda dolmasi.
Malrotasyonu tam olarak ekarte edebilmek için duodenajejunal bileskenin midenin küçük ve büyük kurvatürleri arasindaki mesafenin tam ortasinda, duodenal bulbus seviyesinde ve vertebral kolonun solunda yerlesik olmasi gereklidir.
Midgut volvulusu olan çogu bebekte :
Duodenum vertebral kolonun sagindadir.
Kismi veya tam duodenal obstruksiyon söz konusudur.
Proksimal jejunumda spiral yada tirbüson (Corkscrew) görüntüsü vardir.
Kontrastli grafide jejunum “Corkscrew” görüntüsü verirken, mezosuda ultrasonografide
“Whirlpool” görüntüsü verir.
Aralikli karin agrisi ve kusma sikayeti olan büyük çocuklarda duodenojejunal loop un Z seklinde olmasi önemlidir.
Üst GIS kontrastli grafideki “Z- bulgusu” inkomplet rotasyon için diagnostiktir.
Üst GIS kontrastli grafisinden sonra pasaj grafisi ve baryumlu kolon grafisi ile devam edilerek çekumun lokalizasyonu saptanmaya çalisilir. Çekumun sol üst kadranda olmasi tanisal açidan önemlidir.
TEDAVI
Malrotasyonun temel anomalilerini Ladd prosedürü düzeltir.
Ladd prosedürü ;
Midgut in eviserasyonu ve mezenter kökünün inspeksiyonu
Midgut volvulusunun saat yönünün tersine çevrilerek detorsiyonu
Ladd bantlarinin lizisi ve duodenumun sag abdominal Gutter boyunca düzlestirilmesi
Apendektomi ? çok önemli
Çekumun sol üst kadrana yerlestirilmesi.
Rotasyon ve fiksasyon anomalilerinin taninmasi :
Supraumblikal sag transvers insizyonla peritoneal kaviteye girilir.
Abdomende anatomik pozisyonu sabit kalan 2 çok önemli nokta vardir :
Pilor
Splenik fleksura bunlarin pozisyonlari malrotasyonda degismez.
Rotasyon anomalisinin bulgulari :
Ileum veya sag kolondan duodenum üzreindeki parietal peritona uzanan anormal peritoneal bantlar. (Ladd).
Duodenum veya üst jejunumun , çekuma yada sag kolona fiksasyonu
Tüm duodenumun görülebilir olmasi (özellikle 3. ve 4. kisimlarin transvers mezokolonun tabaninda görülmesi)
Sag abdominal Gutter boyunca çekumun yada duodenumun anormal pozisyonu ve mobilitesi.
VOLVULUSUN REDÜKSIYONU
Volvulus, saat yönünün tersine, 2 – 3 tam rotasyon yapilarak redükte edilebilir.
Ladd bantlarinin kesilmesi Ladd bantlari, duodenokolik istmus olarak da adlandirilan, süperior mezenterik damarlarin yakininda doudenumu çekuma veya sag kolona baglarlar.
Tüm olgularda Ladd bantlari kesildikten sonra ya NG tüp geçirilerek yada gerekirse gastrostomi yapilarak intrensek bir duodenal obstruksiyon olmadigi da gösterilmesinin görülmesi yeterli degildir. (Windsock?).
Ladd bantlari kesildikten sonra duodenumun sag abdominal Gutter da oldukça düz bir pozisyonu olmalidir.
Duodenumun veya kolonu fikse edip, mezenteri stabilize etme tesebbüsü kontrendikedir, yapilmamalidir.
Ladd prosedürü apendektomi ile tamamlandiktan sonra çekum sol üst veya sol alt kadrana yerlestirilmelidir.
Second Look ; barsak viabilitesi hakkinda süphe varsa “second look 12 – 24 saat sonra yapilir.
Second look da 3 önemli prensip vardir ;
Özellikle terminal ileum ve ileoçekal valv söz konusu oldugunda second look yapilmalidir. (Rezeksiyona hemen karar verilmemelidir).
Barsak uçlarinin canliligi süpheli ise anastomozdan kaçinilmalidir.
Tüm ince barsagin rezeksiyonunun çocugu ömür boyu TPN ye bagimli kilacagini cerrah unutmamali ve kararinda etik degerleride göz önüne almalidir.
REVERSED ROTASYON
Eskiden kolon kesilip duodenumun önünde yeniden anastomoz yapiliyordu. Fakat artik duodenumun ve mezenterik damarlarin serbestlestirilmesi yeterlidir.
MEZOKOLIK HERNILER
Sag mezokolik herni, sag kolonun lateralindeki peritoneal refleksiyonun kesilip kolonun sola çevrilip ince barsaklarin serbestlestirilmesiyle tedavi edilir.
Sol mezokolik herninin tedavisindeki en önemli nokta, fitik kesesinin boynunun anterior kenarindan geçen inferior mezenterik venin mobilizasyonudur.
ÇEKAL VOLVULUS
Çekal volvulus redükte edildikten sonra çekum fikse edilir yada çekostomi açilir.
EK NOT
ROTASYON ANOMALILERI
Intestinal sistemin malrotasyonu ve malfiksasyonu birçok anomali ile birlikte görülür. Malrotasyon ayrica diyafragma hernisi, omfalosel ve gastrosizisin intrensek komponentidir. Birlikte görüldügü diger anomaliler :
Jejunal ve duodenal arteziler
Invaginasyon
Özofagus atrezisi
Prune – Belly sendromu
Hirshsprung hastaligi
