RESUSITASYON
Endotrakeal entübasyon
NG sonda takilmasi ile baslanmalidir.
Maske / Ambu kontrendikedir.
Umblikal arter ve ven kateterizasyonu yapilmalidir.
Umblikal venöz kateter karacigerden geçirilip sag atriuma kadar ulastirilabilir.
Preduktal ? Radial arter
Postduktal ? Umblikal arter kan gazlarina bakilir.
Eger tüm çabalara ragmen preduktal kanin PCO2 < 50 Torr olmuyorsa mortalite çok yüksektir.
Midazolam , fentanil yada morfin ile sedasyon uygulanmalidir.
Isi regülasyonuna , glukoz dengesine , IV volüme çok dikkat edilerek ek stress faktörleri engellenmelidir.
Dopamin , dobutamin gibi kardiyotonik ilaçlar gerekebilir.
Metabolik asit – baz dengesi bozukluklari genellikle hipovolemiye baglidir. Bikarbonat verilmesiyle metabolik asidozun önüne geçilebilir.
VENTILASYON
Olgularin çogunda basit basinç sikluslu ventilatörler
Yüksek hizda (100 bpm)
Orta pik havayolu basinci (18 – 22 cmHO)
PEEP yapilmaksizin kullanilabilirler.
Eger basinçlar yükseltilecekse solunum hizi azaltilmalidir :
Solunum sayisi (20 – 40 bpm)
Pik havayolu basinci (22 – 35 cmH2O)
PEEP (3 – 5 cm H2O) olarak ayarlanabilir.
Ventilatör tedavisinin amaci :
PO2 > 60 Torr (SaO2 % 90 – 100)
PCO2 < 60 Torr olmalidir.
Eger konvansiyonel ventilatör tedavisi ise yaramaz ise yüksek – hizli ventilatörler (jet veya osilatör) kullanilabilir.
FARMAKOLOJI
Bazi ilaçlar ile pulmoner vasküler rezistans düsürülmeye çalisilabilir.
? Reseptör blokeri olan Tolazolin en etkilidir. 1 – 2 mgr / kgr , 30 dakikadea.
Pulmoner hipertansiyonu düsürülmelidir.
Diger ilaçlar ;
Nitroprussid ? Etkili degildir.
Isoproteranol ? “
Nitrogliserin ? “
Kaptopril ? “
Prostaglandin D2 ? ?
Prostoglandin E1 ? ?
Prostasiklin ? ?
Indometazin (Siklooksijenaz inhibitörü) ? ?
SURFAKTAN
Amniotik sivi sürfaktan düzeyi yenidogandaki sürfaktan eksikligi konusunda bilgi vermez.
Amniotik sividaki Lesitin / Sfingomyesin orani ve Fosfatidilgliserol düzeyi , bronkoalveolar lavaj ile korele degildir.
NITRIK OKSIT (NO) :
NO güçlü bir vazodialatatördür. Endotelin türevi relaksan faktör olarakta bilinir. KDH sindeki etkisi arastirilmaktadir.
CERRAHI
Çogu cerrah defekte subkostal bir insizyonla yaklasir. Fakat onarim torakotomi ile de yapilabilir. (Özellikle sagda).
Abdominal kaviteye girildikten sonra barsaklar karin içine redükte edilir. solda dalak , sagda ise karaciger karin içine indirilen en son organlar olmalidir. Sagda böbrek ve adrenal bez toraks içinde bulunabilir.
% 20 olguda parietal plevra ve peritondan meydana gelen bir fitik kesesi bulunur. Genellikle diyafragm defektinde bir anterior kenar bulunur. Posterior rim ise retroperitoneal dokular içinde aranmalidir. Çünkü üzeri peritonla örtülüdür. Periton açilarak diyafragmatik doku mobilize edilmelidir.
Yeterli miktarda ön ve arka kenar mevcut ise , emilmeyen dikisler ile primer onarim yapilabilir. Bazi olgularda defektin arka kenari , lateral gögüs duvari içinde kaybolmistur. Böyle vakalarda ön kenar kostalarin çevresindeki bu dokuya dikilebilir.
Eger defekt primer onarim için çok büyükse , bazi rekonstruktif teknikler kullanilarak kapama denenir :
Prenatal fasya
Kostalar
Torasik ve abdominal duvar kaslari
Eger hastada ECMO uygulanmasi söz konusu ise , rekonstruktif cerrahi tekniklerin kullanilmasi kontrendikedir.
Bunun yerine , son zamanlarda prostetik materyal kullanilarak defektin kapatilmasi yayginlasmistir. Defekt onarildiktan sonra bu kez abdomen duvarinin kapatilmasi güç olabilir. Bu durumda sadece cilt kapatilip , fasya onarimi birkaç ay sonraya birakilabilir. Eger ciltte kapatilamiyorsa SILO teknigi uygulanabilir.
Bazi cerrahlar rutin olarak tüp torakostomi uygulasalarda eger kanama veya hava kaçagi yoksa toraks boslugunun drenaji zorunlu degildir. Bu tip bir tüp drenajin minimum negatif basinçla aspirasyonunda bile , barotravma ve pulmoner hipertansiyon riski vardir.
Malrotasyonun düzeltilmesi ve apendektomi gibi ek cerrahi prosedürlere gerek yoktur. Eger ECMO uygulanmasi düsünülüyorsa , ek cerrahi islemler kontrendikedir.
Ameliyat sonrasinda ventilatör desteginin amaci :
Preduktal PO2 > 80 Torr
PCO2 < 30 – 35 Torr olmalidir.
Ekokardiyografi ile :
Pulmoner hipertansiyon
Sant akimi
Ventrikül performansi düzenli bir sekilde degerlendirilmelidir.
ECMO
ECMO 1977 yilinda solunum sikintili yenidoganlarin tedavisinde kullanilmaya baslanmistir.
KDH sinde ECMO ilk defa 1981 de denenmistir.
ECMO en sik olarak ;
Sag int. Juguler ven
Sag karotis communis arter ve venini kanülize ederek Venoarteryal yoldan yapilmaktadir.
Fakat Venovenöz bypass ile basarili bir sekilde ECMO yapilmaktadir. Bu teknikte çift lümenli bir kateter internal juguler ven yolu ile sag atriuma yerlestirilir. ECMO bu yoldan yapilir.
ECMO nun amaci yeterli doku oksijenizasyonunu saglamaktir. ECMOnun endikasyonu ise yeterli volüm resusitasyonu , farmakolojik destek ve ventilasyona ragmen , doku oksijenizasyonunun saglanamamasidir.
ECMO ile tedavi edilen KDH olgularindaki survi orani % 58 dir. (%60)
Bazi cerrahlar hasta ECMO da iken cerrahi onarimi tercih etmektedirler. Fakat bu durumda hemorajik komplikasyonlarin görülme insidansi % 57 dir.(%60) (Heparin kullanimina bagli).
SONUÇ
KDH sindeki genel survi orani bilinmemektedir. Geçmis çalismalarda % 50 sagkalim orani verilmekteydi.
KDH sinde ortalama sagkalim orani % 69 dur. (%39 - %95 arasinda).
KDH si nedeniyle ECMO uygulanan olgularda sag kalanlarda ileri yaslarda kronik akciger hastaligi görülmektedir.
Ayrica birçok nonpulmoner morbidite söz konusudur. Bunlarin en önemlisi % 45 oranindaki nörolojik sekellerdir.
Ayrica sag kalan KDH olgularinda gastroözofagiyal reflü ve özofagus dismotilitesi insidansi da yüksektir.
Skolyoz ve pektus anomalileri gibi iskelet sistemi defektleri de bildirilmistir.
GELECEKTEKI TEDAVILER
Teknik ve teorik olarak heyecan verici olsa da , fötal cerrahinin sonuçlari umut kirici olmustur
PLUG = Plug the Lung Until it Grows. PLUG terapisi su anda devam eden bir klinik arastirmadir. Trakeal ligasyon ile akciger hipoplazisinin önüne geçilmektedir.
Likit ventilasyon (Perflorokarbon ile)
Akciger transplantasyonu
Antenatal hormonal terapi :
Tirotropin Releasing Hormon
Glukokortikoid terapisi kombine bir sekilde denenmektedir.
MORGAGNI HERNISI
Morgagni nin anterior diyafragmatik hernisi , septum transversumun torasik duvar ile birlestigi yerin her iki yaninda anteromedialde bulunur.
Diyafragmatik hernilerin % 2 sini olusturur. Genellikle büyük çocukta veya eriskinde görülür.
Fitik kesesi tipik olarak bulunur.
Siklikla insidental olarak bulunur..
Üst abdomenden yapilan transvers bir insizyonla düzeltilir.
CANTRELL pentalojisinin bir komponentidir.
DIYAFRAGMA EVANTRASYONU
Konjenital / Edinsel
Konjenital formu , fitik kesesi olan diyafragma hernisinden ayrilamaz.
Edinsel formu , frenik sinir felçine baglidir.
Abdominal veya torasik yoldan onarim yapilabilir. Alt torakortomi insziyonu tercih edilir. 2/0 emilmeyen dikislerle plikasyon yapilir.
