KOLON ATREZISI
Binninger (1673) – Ilk defa kolon atrezisi tanimladi.
Gaub (1922) – Proksimal bir kolostomi ile ilk basarili cerrahi tedavi uyguladi.
Potts (1947) – Primer anastomoz ile ilk defa definitif rekonstruksiyonu gerçeklestirdi.
Kolon atrezisi yenidoganlarda intestinal obstruksiyonun nadir bir nedenidir.
Insidansi : 1 / 20.000 dogumdur.
% 95 olguda atrezi ve tam lümen obstruksiyonu vardir.
%5 olguda stenoza bagli kismi obstruksiyon görülür.
Intestinal atrezilerin yaklasik % 2 – 15 i kolondadir.
Kolonik atrezide bilinen bir cins yada irk tercihi yoktur.
Insanda bilinen bir familyal geçis yoktur. Fakat Holstein cinsi ineklerde kolonik atrezinin otozomal resesif kalitim paterni vardir.
Kolonun atrezisi bir çok sistemin anomalisine eslik edebilir :
1- Kas – iskelet sistemi
- Sindaktili, polidaktili
- Pes Ekinovarus
- Radius Aplazisi
2– Göz anomalisi
3– Kalp anomalisi
4– GIS anomalisi
5– Karin ön duvari anomalisi
- Omfalosel
- Gastrosizis
- Mesane ekstrofisi
- Kloakal ekstrofi
Kolon atrezilerinin ;
Jejunoileal atrezilerle
Hirschsprung hastaligi ile birlikte olabilmesi çok önemlidir.
Kolon atrezili çocuklarin % 15 – 20 sinde jejunoileal atrezi bildirilmistir. En az 8 olgudada Hirschsprung hastaligi tespit edilmistir.
Bu durum jejunoileal atrezili bebeklere kontrastli kolon filmi çekilmesinin gerekliligini gösterir.
Kolon atrezisinin embriyolojisi hakkinda en geçerli analiz organogenez sonrasinda ortaya çikan in utero vasküler yetmezliktir.
Olasi vasküler yetmezlik nedenleri :
- Kolonik volvulus
- Invaginasyon
- Herniye sekonder strangulasyon
- Embriyolojik veya trombolitik olaylar.
Kolonik atreziler 3 tipe ayrilirlar :
Tip 1 – Intraluminal web
Tip 2 – Atretik segmentler arasinda fibröz kord
Tip 3 – Atretik segmentlerin arasi bos V seklinde mezenter defekti.
Kolonik atrezinin klinik prezentasyonu distal intestinal obstruksiyon seklindedir.
- Abdominal distansiyon
- Safrali kusma
- Oral alamama
- Çok az / Hiç fekal materyal çikarma.
Bu durum özellikle ;
- Mekonyum ileusu
- Mekonyum tikaci
- Hirschsprung hastaligi
- Ufak sol kolon sendromu gibi yenidoganda distal intestinal obstruksiyon nedenlerinden ayirt edilmelidir.
Kolonik atrezili yenidoganlar tipik olarak çok az mekonyum çikarirlar. Bu yenidoganlarda genellikle kas – iskelet sistemi veya karin ön duvari defektleri inspeksiyonla görülür.
Süpheli intestinal obstruksiyonda ilk yapilacak ayakta direkt karin grafisidir. Kolonik atrezide tipik olarak ;
- Hava sivi seviyesi
- Distal cutoff sign (çok önemli) görülür.
Yenidoganda ince barsak ve kolon ayirt edilemez. Distal cutoff bulgusu kolonik atreziyi gösterir.
% 10 yenidoganda perforasyona bagli pnömoperituan vardir. Perforasyonun nedeni kompetan bir ileoçekal valvdir.
(Çekum perforasyonu ;
Kolonik atrezi
Hirschsprung )
Baryumlu yada baska bir opak maddeli kolon grafisi tanida standarttir. Komplet obstruksiyon, distalde “Mikrokolon” ile kendini gösterir. Ayrica kontrast tipik olarak distal kolonun lümenini doldurur. Atrezik yerde yine bir cutoff bulgusu verir. Bu kontrast cutoff un oldugu yerin. Hemen proksimalinde ise dilate barsak ansina ait gaz gölgesi vardir.
Eskiden sag kolon atrezilerinde primer anastomoz, sol kolon atrezilerinde ise kolostomi uygulanirdi. Günümüzde, lokalizasyona bakilmaksizin, tüm olgularda hastanin genel durumu iyi ise primer anastomoz yapilir.
EDINSEL KOLONIK STENOZLAR
Yenidoganda ve çocuklarda çesitli;
Inflamatuar
Infeksiyöz TNF -
Travmatik
Neoplastik olaylar kolon stenozuna yol açabilirler.
En sik neden NEK tir. NEC li bebeklerin % 10 – 25 kadarinda kolon stenozu gelisir.
Patolojik neden olarak TNF - ? nin asiri lokal üretim ileri sürülmüstür.
Genellikle rezeksiyon ve primer anastomoz tercih edilir.
NEOPLASTIK OLUSUMLAR
Intraluminal büyüme ile
- Polipler
- Nörofibromlar
- Adeno CA.
Ekstrinsik kompresyonla
- Lenfoma
- Retroperitoneal sarkom yada teratom
Intraluminal infiltrasyonla
- Nörofibromatozis. kolonik obstruksiyona yol açabilirler.
Genel olarak fokal benign lezyonlarda primer anastomoz yapilir. Malign ve kompleks lezyonlarda ise kolostomi açilir.
FONKSIYONEL KOLON OBSTRUKSIYONU
Hirschsprung hastaligi
Nöronal intestinal displazi
Megasistis – Mikrokolon – intestinal Hipoperistaltizm sendromu (viseral miyopati)
Mekonyum tikaci
Ufak sol kolon sendromu.
MEKONYUM TIKAÇ SENDROMU
Bu sendromun etkisiz peristaltizme neden olan immatür myenterik pleksus varliginda, asiri su absorbsiyonuna bagli olarak mekonyum tikaçlari olusmasiyla meydana çiktigi düsünülür.
Kontrastli kolon grafisi hem tani koydurur. Hemde tikaçlarin çikmasini saglar.
Cerrahi tedaviye nadiren gereksinim olur.
Hirschsprung hastaligini ekarte edebilmek için “suction” rektal biyopsi yapilmalidir. Mekonyum ileusundan ayirt edilemeyebilir. Bu nedenle ter testi de yapilarak kistik fibrozis açisindan arastirilmalidir.
UFAK SOL KOLON SENDROMU
Geçici obstruktif semptomlara ve nadiren perforasyona yol açan, disfonksiyonel atrofiye bir sol kolon varliginda “ufak sol kolon sendromu” sözkonusudur.
Bu sendromlu bebeklerin % 50 sinde diabetik anneler (özellikle de insülin kullanan ) vardir.
Obstruksiyon parsiyeldir ve tipik olarak splenik fleksuranin distalini içerir. Proksimalde çekum perforasyonu iyi bilinmektedir.
Patogenezden, yenidoganda hipogliseminin indükledigi glukagon salinimi sorumludur.
Glukagonun ve diger ajanlarin düz kas kaski etkisine yenidoganin sol kolonun özellikle duyarli olduguna inanilmaktadir.
Ufak sol kolon sendromu genellikle ilk 24 – 48 saatte, yenidoganin endojen insülin salinimi normalize olunca düzelir.
Kontrastli kolon grafisi hem diagnostiktir hemde terapötiktir. Yine bu hastalarda ;
Hirschsprung ? Rektal biyopsi
Kistik fibrozis ? Ter testi ile ekarte edilmelidir.
MEKONYUM ILEUSU
Ekzokrin pankreatik yetmezlik ve sudan fakir intestinal sekresyonlar kistik fibrozun özellikleridir. Bunun sonucunda yogun, visköz, yapiskan bir mekonyum ince barsagi veya kolonu tikar.
Tercih edilen tedavi yöntemi kolonun antegrad veya retrograd yönde irrigasyonudur.
DIGER FONKSIYONEL OBSTRUKSIYON NEDENLERI :
Çekal veya sigmoid volvulus
Neoplastik lezyonlar
Konjenital peritoneal bantlar
Son barsak duplikasyonlari
Kolonun konjenital segmental dilatasyonu.
Segmental dilatasyon, kismi obstruksiyona neden olan yenidoganin idiopatik bir problemidir.
Fokal, fonksiyonel bir defekttir. Tutulan segmentti. Peristaltizm yoktur. Kolonun o kisminda “Tenia Coli” yoktur.
Cerrahi tedavisinde ise rezeksiyon ve anastomoz yapilir.
Çekal volvulus ; Cornelia de Lange sendromunda olabilir.
