intestinal atreziler kongenital ince barsak obstruksiyonlarinin en sik
nedenidir. Yenidogandaki tüm ince barsak tikanikliklarinin 1/3ü atrezilere
baglidir. 2700 canli dogumda bir görülür. 1/330 - 1/2000.
SINIFLAMA :
Duodenal atreziler ampulla vateri proksimalinde veya distalinde olabilirler.
Distal atreziler daha siktir. Duodenal tikanikliklar kord - tipi duodenal atrezi
, doudenumun bir kisminin yoklugu , windsock deformitesi (web) ve anüler
pankreas olarak siniflandirilabilirler.
Jejunoileal atreziler dört
sinifa ayrilirlar. ( Martin & Zerella siniflamasi )
1 - Tip 1
atrezi ( %20 ) : intraluminal diafram mevcut. Barsak duvarinin bütünlügü
devam ediyor.
2 - Tip 2 atrezi ( %35 ) : Kord benzeri segment varligi . iki
atretik barsak segmenti arasinda fibröz bir kord var.
3 - Tip 3A atrezi ( %35
) : Mezenter defekti. Iki atretik uç tamamen ayrik ve mezenterde V seklinde
defekt mevcut.
4 - Tip 3B atrezi ( %4 ) : Apple peel deformitesi. Asiri
mezenter defekti ile birlikte distal ileum tek bir damardan (ileokolik
arter) besleniyor ve damar etrafinda sarmal olusturmus.
5 - Tip 4 atrezi ( %6
) : Multipl atreziler.
Mideden rektuma kadar multipl atreziler görülmesi
durumunda otozomal resesif geçisli bir herediter sendrom akla gelmelidir. (
Kanadada Fransiz kökenlilerde ). Kolonik atreziler tüm intestinal
atrezilerin %5ini olustururlar ve en sik olarak transvers kolonda
görülürler.
PATOLOJI : Makroskopik olarak proksimal segmentte belirgin
dilatasyon ve distal segmentte kollaps vardir. Buna karsin distal segment çapi
ve fonksiyonu normaldir. Tip 1 ve 2 atrezilerde distal segment normal uzunlukta,
tip 3 ve 4 atrezilerde ise belirgin derecede kisadir. Proksimal duvardaki
hipertrofi ve dilatasyon in utero peristaltik yükü gösterir. Histolojik olarak
proksimal segment villus yapisi normalken, distal segmentte villus hipertrofisi
vardir. Proksimal ve distal kör uçlarda asetilkolinesteraz aktivitesi yoktur,
kolinerjik ganglionlar ve sinirler tanimlanamaz ve kas tabakasinin yerini skar
dokusu almistir.
EMBRIYOLOJI VE PATOGENEZ : Duodenum hepatobiliyer agaç
ve pankreasin farklilasmasi 3. gestasyonel haftada baslar. Bu sirada duedonum
içi epitel ile dolu kati bir yapidir. 3 - 4 hafta içinde vakuolizasyona ugrar ve
lümeni olusur. (Tandlerin rekanalizasyon teorisi ). Duodenal atreziler
rekanalizasyonda meydana gelen bir defekte bagli olarak ortaya
çikarlar.
Buna karsin jejunoileal ve kolonik atrezilerin olusumu,
barsaklar kölomik bosluga döndükten sonra olusan vasküler kazalar sonucudur.
Bunu destekleyen bulgular :
1 - Atrezilerin distalinde mekonyum, yutulan
verniks kazeozadan kaynaklanan skuamoz epitel (skuam) ve lanugo killari
bulunmustur.
2 - Intra uterin vasküler kazaya yol açan invaginasyon,
volvulus, herniasyon ve lokal inflamasyonlarda ince barsak atrezisinin eslik
ettigi görülmüstür.
3 - Deneysel fetal intestinal devaskülarizasyon ile
jejunoileal ve kolonik atrezi olusturulabilmektedir. (Barnard).
EK
ANOMALILER : Duodenal atreziler ile diger intestinal atreziler arasindaki en
önemli farklardan biri major ek anomalilerin ve trizomi 21in duodenal
atrezilerde daha sik görülmesidir. Duodenal atrezilerde %30 oraninda ek anomali
ve trizomi 21 eslik ederken, bu oran jejunoileal atrezilerde %10a inmektedir.
Duodenal atreziye en sik olarak %20 oraninda kardiyak anomali eslik
etmektedir.
TANI : Fetusu tehtid eden malformasyonlar prenatal dönemde
alfa - fetoprotein düzeyi, USG, amnion sivi örnegi ve fetal kandan yapilan fetal
karyotip ile taninabilmektedir. Polihidramnios duodenal ve üst jejunal atrezili
yenidoganlarin %50sinde bulunmaktadir. Ileal ve kolonik atrezilerde ise daha
seyrek eslik etmektedir. Polihidramnios saptanmasi fetal USG için mutlak
endikasyon olusturur.
Nazogastrik tüp ile elde edilen , 25 mlden fazla
safrali gastrik rezidü intestinal obstruksiyon lehine bir bulgudur. Proksimal
atrezilerde bebek erken dönemde safrali kusarken, distal atrezilerde kusma geç
dönemde ortaya çikar. Jejunum distalindeki tikanikliklar %80 olguda abdominal
distansiyon vardir. Duodenal ve proksimal jejunal tikanikliklarda ise karin
skafoid veya normaldir.
Mekonyum çikaramama intestinal obstrüksiyon
lehinedir. Fakat atrezinin distalinde kalan mekonyum dogumdan sonra
çikarilabilir. Proksimal atrezili bebeklerin %40inda, distal atrezili
bebeklerin %20sinde indrekt hiperbilirubinemigörülür. Bunun sebebi yenidoganin
ince barsak mukozasinda bulunan b - glukuronidaz enzimidir. Bu enzim direkt
bilirubini indirekt bilirubine çevirerek enterohepatik resirkülasyona
katilmasina neden olur.
Direkt karin grafisinde double - bubble (çift gaz
) belirtisi duodenal obstruksiyonu gösterir. Atrezi seviyesi distale gittikçe
direkt filmde görülen hava - sivi seviyelerinin sayisi artar.
Intestinal
obstruksiyonlu yenidoganlarda kolon grafisi çekmanin üç nedeni vardir:
1 -
Genislemis barsak anslarinin hangi barsak grubuna ait oldugunun
degerlendirilmesi.
2 - Kullanilmamis kolon varliginin arastirilmasi.
3 -
Çekumun yerinin saptanarak malrotasyonun belirlenmesi.
Duodenal atrezide
kolon çapi normalken, distal ileal atrezilerde ise incelmistir. Kolon çapinin en
inceldigi patoloji mekonyum ileusudur.
