KOLANJIT
En sik ve ciddi komplikasyondur. (%40 – 60) intestinal içerigin , Roux konduitinden geçerek porta hepatise dogru reflüsüne bagli oldugu düsünülür.
Kolanjitin diger olasi açiklamalari;
1) Portal venöz infeksiyon
2) Portahepatiste lenf drenajinin hasarlanmasi
3) Bakteriyel translokasyon
4) Intrahepatik biliyer staz
5) Intestinal konduitin bakteriyel kontaminasyonu
Kolanjit ataklari;
1. Yüksek ates ve
2. serum bilirubininin yükselmesi ile taninir.
Erken postoperatif ( ilk 3 ay) kolanjit atagi tehlikelidir. Siklikla safra akimi durur. Tekrarlarsa KC fonksiyonlarini bozar.
Kolanjitte ayrica lökositoz, nötrofile kayma ve CRP düzeyinde yükselme söz konusudur.
Ameliyattan 6 – 9 ay sonra, safra akimi düzene girince, kolanjit insidansi azalir.
Kolanjit riskini azaltmak için kullanilan yöntemler;
1) Uzun Roux-En-Y bacagi (yaklasik 50 – 70 cm)
2) Biliyer konduitin total diversiyonu (Witzel tipi stoma)
3) Biliyer konduitin parsiyel diversiyonu
4) Intestinal valv formasyonu
5) Fizyolojik intestinal valv kullanimi.
Japon biliyer atrezi kayitlarina göre en iyi sonuçlar;
1) Invaginasyon tipi intestinal valv formasyonu (en iyi)
2) Uzun Roux-En-Y metodu (50 – 70 cm).
3) Suruga II metodu (Witzel tipi stoma) japon cerrahlar tarafindan tercih edilmektedir.
Diger prosedürler ile kiyaslandigi zaman “ITIV” (Invaginasyon Tipi Intestinal Valv) uygulamasinda kolanjit insidansi en düsüktür.
Stoma kolanjitin sikligini degil, fakat siddetini azaltmaktadir. Ayrica stoma , dha sonra yapilabilecek KC transplantasyonunu da zora sokmaktadir.
En uygun seçenek uzun Roux-En-Y ile birlikte intestinal valv formasyonudur.
Safra kesesi , duktus sistikus ve distal ortak safra yolu açik olan olgularda ( Tip 1 hariç ; Tip 2a ve Tip 3a ) ; jejunal Roux lupu yerine safra kesesi, anastomozda kullanilir. Böylece postoperatif kolanjit riski ortadan kalkar. Fakat persistan anastomotik safra kaçagi olabilir.
PORTAL HIPERTANSIYON
Basarili bir hepatik portoenterostomi sonrasinda, intrahepatik hastaligin ilerlemesi sonucunda portal hipertansiyon gelisebilir. Portal hipertansiyon en ciddi geç komplikasyondur. Biliyer atrezinin sariliksiz hastalarinda bile ortaya çikabilir.
Portal hipertansiyon insidansi % 34 – 76 dir. Portal hipertansiyon gelismesinde en önemli faktör postoperatif dönemde geçirilen kolanjit atagi sayisizdir.
% 20 – 60 hastada özofagus varislerine bagli özofagus varis kanamasi söz konusudur.
Portal hipertansiyonu olan ve özofagus varisleri kanayan hastalarda portal sant ameliyatlari yada özofagiyal transsection prosedürleri gibi büyük girisimler yapilmalidir. Özofagus varislerinin tedavisinde farmakolojik tedavi, skleroterapi veya varis ligasyonu tercih edilir.
Biliyer atrezili hastalarda Kasai prosedürü sonrasinda hipersplenizmde önemli bir komplikasyondur. Hipersplenizm insidansi % 16 – 35 arasindadir. Siddetli trombositopeni GIS kanamasina yol açabilir.
Biliyer atrezili hastalarda hepatik portoenterostomi sonrasinda hipersplenizm belirginlesirse (Plt < 5000) splenektomi tercih edilmez. (Infeksiyon riski).
Sant ameliyati da tercih edilmez.(Ensefalit riski)
Parsiyel splenik embolizasyon ile hipersplenizm kontrol edilir.
Diger ; metabolik problemler yag, protein , vitamin ve eser element bozukluklari esansiyel yag asidi eksikligi rasitizm.
Hepatik portoenterostomi sonrasinda klinik seyir bir çok faktör ile iliskilidir ;
1) Ameliyat esnasindaki yas (<60 gün)
2) Porta hepatisin yeterli derinlikte eksizyonu
3) KC hastaliginin derecesi
4) Postoperatif komplikasyonlar (kolanjit sayisi)
Hepatik portoenterostomi öncesinde yararli bir klinik prognostik prediktör : “Idrar D-Glukarik asit düzeyi”.
Ameliyattan sonra sariligin kaybolmasi ve safra akiminin sürekliliginin saglanmasi, hastaligin iyilestigini gösterir.
10 yillik sag kalim oranlari:
Ameliyat Zamani Survi
< 60 günlük %68
61 – 70 günlük % 39
71 – 90 günlük % 33
> 91 günlük % 15
Ameliyatin yapilmasinda ilk 60 gün çok önemli (ilk 8 hafta)
90 günden sonra ameliyatin bir yarari yok.
KC TRANSPLANTASYONU
Pediatrik KC transplanti alicilarinin % 50 sinden fazlasi biliyer atrezili hastalardir.
Siklosporin ve FK – 500 immunosupresiflerinin gelistirilmesi KC transplantasyonunda sonuçlari dramatik biçimde degistirmistir.
Yetersiz donör sikintisini çözmek için;
1)Kadaverik reduced size KC transplantasyonu (1984) (Bismuth ve Housen)
2)Canlilardan alinan KC transplantasyonu (1988 de Brezilyada) ortaya atilmistir.
Günümüzde Living-Related KC transplantasyonu tüm pediatrik alicilar için en uygun yöntemdir.
Biliyer atrezide KC transplantasyonu endikasyonlari;
1) Safra drenaji yapilamadan durumu hizla kötülesen hastalarda
2) Safra drenaji yetersiz olanlarda
3) Safra drenaji yeterli olsa bile hastalarin ek sekelleri , sosyal açidan problem oluyorsa (sosyal endikasyon).
Hepatik Portoenterostomi yada Primer KC Nakli:
Önce hangisini yapalim? Çocuk cerrahlari arasindaki yaygin görüs ilk önce hepatik portoenterostomi yapilmasidir. (Özellikle yasamin ilk 8 haftasi içindeyse) ilk 60 gün.
Nedenleri;
1) % 50 olguda yeterli KC fonksiyonu saglanir.
2) Orijinal organ her zaman tercih edilir.
3) Hepatik portoenterostomi nakil gereksinimi geçiktirir.
4) Donör azligina bir çözüm olur. (Donör sayisi az)
5) Transplantasyonun getirdigi risklerde yüksek. (Onkogenez ve infeksiyon)
SARILIGA YOL AÇAN DIGER CERRAHI NEDENLER:
1) Koledok kisti
2) Interlobuler biliyer hipoplazi (Alagille Sendromu)
3) Safra çamuru sendromu
4) Kolelitiazis.
5) Safra yollarinin spontan perforasyonu
6) Sklerozan kolanjit
7) Piyojenik kolanjit
8) Travmatik striktür
9) Kolesistit
10) Safra yolunda tümör (Rabdomyosarkom)
11) Ekstramural kompresyon (Hipertrofik pilor stenozu)
Interlobuler Biliyer Hipoplazi;
Interlobuler biliyer hipoplazi, intrahepatik safra yollarinin yetmezligi ile karakterizedir. Ekstrahepatik safra yollari ise hipoplazik ama açiktir.
Ekstrahepatik safra yollarinin hipoplazik olmasinin nedeni, azalmis safra akimina bagli yaygin atrofidir.
Interlobuler safra yollarinin yetmezligi, sayilarindaki bir azalma olarak taninabilir.(Interlobuler safra yollarinin sayisinin , portal traktuslara olan orani belirgin derecede azalmistir.).
Interlobuler Biliyer Hipoplazinin 2 tipi vardir :
1) Sendromik tip (Alagille send.)
2) Nonsendromik tip
