ASIT
Periton boslugunda asiri sivi toplanmasina asit denir. Çocuklarda asitin en sik nedenleri :
1– Hepatosellüler hastalik
2– Safra yolu hastaligi
3– Konjenital lenfatik bozukluklar
4– Üriner sistem obstruksiyonlari
KLINIK ÖZELLIKLER :
Abdominal distansiyon , lomber bölgelerde bulging , abdomen duvarinda damarlanmanin belirgin olmasi ve umblikusun eversiyonu asitte sikça görülür.
Peritoneal sivi birikiminin klasik muayene bulgulari :
1– Perküsyonda ‘ Shifting Dullness ‘
2– Karaciger ve dalagin ballotmani.
Peritoneal irritasyon bulgulari asidin infekte oldugunu gösterir. Asit miktarina göre diyafragma elevasyonu sonucunda solunum sikintisi ortaya çikabilir.
TANI :
Düz karin grafisinde barsak ve karaciger kenarinin mediale deplasmani , ayrica diffüz abdominal opasifikasyon asit lehinedir.
- Properitoneal yag seridinin kolondan ayrilmasi ,
- Hava dolu barsak looplarinin ayrilmasi,
Iki nonspesifik grafi bulgusudur.
Peritoneal kalitedeki serbest siviyi belirlemede USG çok sensitiftir.
Serbest sivi USG de yer çekimine göre yer degistirirken ekosuz alanlar olarak görülür. USG ayrica üriner aside neden olan ürolojik anomalileri de belirlemede çok önemlidir.
Intraabdominal tümörlere bagli asit çocuklarda nadirdir. Fakat primer nöroblastom ve karacigerin kistik hamartomlari rüptüre olarak asit olusturabilir. Bu gibi komplike olgularda BT yardimcidir.
Asit sivisinin biyokimyasal analizi de tanida yararlidir. ( Hücre sayisi , gram boyama , albumin , bilirubin , amilaz , kreatinin , trigliserid ve Ph ).
HEPATOSELLÜLER ASIT :
- Albumin = 2 – 3 g / dl ,
- Bilirubin = serum düzeyi ,
- Trigliserid = < 50 mg / dl ,
- Ph = 7,35 ,
- Kreatinin = < 14 mg / dl.
Neonatal Hepatit ,
Biliyer Atrezi
Dogumsal metabolizma hastaligi
Konjenital hepatik fibrozis
1 Antitripsin eksikligi
Çocuklarda siklikla portal hipertansiyona yol açarak asit olusumuyla sonuçlanirlar.
Asit sivisinin analizinde mutlaka serum – asit sivisi albumin gradyanina bakilir.
Gradyan > 1,1 g / dl ise % 97 portal hipertansiyon vardir. ( Predictive valve % 97 )
Hepatik nedenlerin yol açtigi asit tedavisinde ilk tedavi su ve tuz kisitlamasidir. Tuz alimi 1 – 2 meq / kg / gün ile sinirlidir. Sivi alimi ise günlük ihtiyacin % 75 ini asmamalidir.
Su ve tuz kisitlamasina yanit alinamayan olgularda ise parasentez ile asit bosaltilir.
Bosaltilan asit sivisinin replasmani :
1– 6 – 8 Gr tuzdan fakir albumin bosaltilan her 1 litre asit sivisina karsilik verilir.
2- Ya da Dextran 70 ( 100 ml ) bosaltilan her 1 litre asit sivisina karsilik verilir.
( Albumin 6 – 8 gr / litre asit )
( Dextran -70 100 ml / litre asit )
Ayrica diüretik tedavisi ve tuz kisitlamasi bu tedaviye eklenir.
Çok inatçi asitlerde peritovenöz sant uygulamasi yapilabilir.
BILIYER ASIT :
- Albumin 3 gr / dl
- Bilirubin = serumun 2 – 3 kati
- Trigliserid = < 50 mg / dl
- PH = > 7,4
- Kreatinin = < 1 mg / dl
Çocuklarda biliyer asit genellikle ( Common Bile Duct ) ortak safra kanalinin spontan perforasyonuna baglidir. Perforasyon genellikle duktus sistikus ile birlesim noktasinda olur.
Ortak safra kanalinin spontan perforasyonu :
1– Distal duktal obstruksiyon
2– Pankreas sivisinin o bölgeye kadar reflusu
3– Safra kanalinin konjenital zayifligi
4– Safra kanali duvarinda lokalize mural malformasyon olasi nedenlerdendir.
Biliyer asit tipik olarak 1 – 12 hafta arasindaki bebeklerde olur. Hastalarin çogunda daha önceden bir saglik problemi yoktur. Safra ile boyanmis hidrosel bebekte dikkat çekebilir. Hastalarin çogu belirgin bir peritonit olmadan fazla miktarda safrayi karin içinde tolere edebilir. Biliyer asit , asit sivisinda bilirubin miktarina bakilmasiyla kesin olarak taninir. Parasentezde gelen safrali asit sivisinda bilirubin düzeyi 100 – 400 mg / ml dir.
Disida sintigrafisiyle safra kaçagi gösterilir.
Biliyer asitin tedavisi cerrahidir. Sag üst kadran eksplore edilerek kolesistostomi ve kolesistografi çekilerek perforasyon dökümante edilir.
Cerrahi , disa drenaj prensibini temel alir. Bir penröz dren yardimiyla porta hepatis disa drene edilir. Yeterli drenaj saglanirsa % 80 hasta 3 hafta içinde spontan olarak iyilesir.
Antibiyotikler , total parenteral beslenme ve yagsiz enteral formüller ayrica kullanilabilir.
Kolosistostomi ve peritoneal drenler grafi ile duktal anatominin normal oldugu gösterilene kadar yerinde kalir.
- Kolesistostomi
- Porta hepatisin penrose ile disa drenaji
- Antibiyotikler
- TPN
% 80 sifa
SILÖZ ASIT:
Silöz asit , periton boslugu içinde asiri lenf sivisinin toplanmasidir. Nadir görülür. Hastane basvurularindaki insidansi : 1 / 56000 – 177000 arasindadir.
Silöz asidin infant ve çocuktaki en sik nedeni ( % 45 – 60 olguda ) lenf kanallarinin konjenital malformasyonudur.
Lenfanjiografi ile belgelenmis lenfatik anomaliler :
1– Mezenter kökünde veya sisterna sili de , major lakteallerin atrezisi ya da stenozu
2– Mezenterik kistler
3– Generalize lenfanjiomatozis
Silöz asitlerin % 25 – 30 unda neden lenfatiklerin distan basiya maruz kalmasiidr.
- Invaginasyon
- Malrotasyon
- Inkarsere herni
- Metasttik kanser
- Tüberküloz
- Lenf nodlarinda büyüme yapan inflamatuar nedenler.
Eksternal obstuksiyon nedenleri arasindadir.
Siloz asitlerin % 15 – 20 si travmatiktir.
SILÖZ ASIT :
1– Konjenital malfosyon ( % 45 – 60 )
2– Eksternal obstruksiyon ( % 25 – 30 )
3– Travma ( % 15 – 20 )
Silöz asitli olgularin % 70 i 1 yastan küçüktür. Erkek ; kiz orani = 2 : 1 dir. ( Erkek Predominansi )
Tanidaki esas nokta : abdominal parasentezde süt gibi beyaz bir sivinin aspire edilmesidir. ( Hastaya 6. saat önceden yagli diyet verilmelidir. )
Silöz asidin ;
- Trigliserid düzeyi > 1500 mg / dl dir.
- Hücrelerin % 70 – 90 ‘ i ise lenfositlerdir.
- PH alkalidir.
- Total protein < 3 gr / dl dir.
SILÖZ ASIT :
- Albumin < 3 gr / dl
- Bilirubin < 1 gr / dl
- Trigliserid = 1000 – 1500 mg / dl
- PH = 7,5 ( Alkali )
- Kreatinin < 1 mg / dl
Konjenital nedenleri göstermek için lenfanjiyografi çekilebilir.
Eger hastada travma öyküsü yoksa üst GIS serisi çekilir. Malrotasyon ekarte edilmelidir.
Abdominal USG ile lenfanjiyomlar ve mezenterik kistler görülelebilir.
Neonatal dönemde nedeni açiklanamayan asitlerde konjenital lenf kanali malformasyonu en olasi tanidir.
Hastalarin % 65 inde nonoperatif tedavi basarilidir. Fakat malrotasyon , mezenter kisti , invaginasyon gibi cerrahi nedenler mutlaka düzeltilmelidir.
Nonoperatif tedavide önce enteral beslenme kesilir ve TPN baslanir. Bazi hastalarda 2 hafta içinde buna yanit alinabilir.
Orta zincirli yag asitleri direk olarak portal sistem içine absorbe olduklari için , silöz asit tedavisinde geleneksel olarak önerilirler. TPN ye hizli yanit veren hastalarda ‘ Portagen ‘ gibi düsük yagli , orta zincirli formüller ile enteral beslenmeye hemen geçilebilir. Fakat bu tip mamalar ile beslenme en çok 3 ay ile sinirlidir. Yoksa yag asidi eksikligine bagli nörolojik defisitler ortaya çikar. Asit persiste ederse 6. haftalik TPN önerilir.
6 haftadan sonra abdominal eksplorasyon kaçinilmazdir. Hastaya ameliyattan 6 saat öncesine kadar bol yagli diyet verilir. Böylece lenf kaçagi daha kolay görülür. Kaçagin en sik oldugu yer süperior mezenterik damarlarin tabanidir.
Duodenumun ve pankreas basinin tam mobilizasyonu ve tüm retroperitonun kontrolü sarttir.
Kaçak olan lenfatigin baglanmasi % 85 olguda küratiftir.
ÜRINER ASIT :
- Asit < 1 gr / dl
- Bilirubin < 1mg / dl
- Trigliserid < 50 mg / dl
- Ph < 7,0 ( Asidik )
- Kreatinin = 5 – 10 mg / dl ( ).
Nadir bir patoloji olsa bile üriner asit, yenidogandaki asit nedenlerinden en sik görülendir. Erkeklerde 6 misli siktir. Gerçek insidansi bilinmez. Üriner asitlerin etyolojisinde % 70 olguda alt üriner sistemin obstruksiyonu , özellikle posterior üretral valvler , söz konusudur.
Diger lezyonlar arasinda ;
- Üretral stenoz
- Üretral atrezi
- Üreterosel
- Nörojenik mesane
- Urakus artigina travma sayilabilir.
% 65 olguda belirli bir noktada perforasyona bagli üriner ekstravazasyon vardir. Hastalarin hemen hepsi yasamin ilk ayi içindedir.
Abdominal distansiyon ve palpabl böbrekler en sik prezentasyondur.
Idrarin peritoneal kaviteden absorbsiyonuna bagli asidoz ve solunum sikintisi olabilir.
Potter sendromu görülebilir :
- Maternal oligohidramnios
- Renal hipoplazi
- Pulmoner hipoplazi
- Gögüs duvari hipoplazisi
Hiponatremi , hiperkalemi , BUN ve kreatinin yüksekligi sik görülür.
Tani için ilk önce USG yapilir. Voiding sistografi ve IVP yardimcidir.
Sistoskopi hem tanida hem de tedavide kullanilir. ( Posterior Üretral Valv )
Tedavi alttaki nedene göredir. Sivi kisitlamasi , antibiyotik ve idrar drenaji baslangiçta önemlidir. Posterior üretral valvde ilk önce foley takilabiliyorsa , bir süre sonra elektif olarak sistoskopi ile valv ablasyonu yapilir. Foley takilamiyorsa perkütan nefrostomi , vezikostomi veya piyelostomi ile dekompresyon gereklidir.
Perforasyonun onarimi ve idrarin drenaji sart degildir. Perforasyon kendiliginden iyilesir. Idrarda absorbe olur. (Eger yeterli üriner sistem drenaji saglanirsa)
