EK ANOMALILER
Imperfore anüslü bebeklerin çogunda organ sistemlerine ait ek anomali söz konusudur.
Bu tip ek anomalilerin insidansi % 50 – 60 arasindadir.
Yüksek tip anorektal malformasyonlardaki ek anomali insidansi, alçak tip malformasyonlara göre daha fazladir.
* En sik görülen ek anomaliler:
- Genitoüriner
- Kardiyovasküler (VATER)
- Gastrointestinal (VACTERL)
- Vertebral
KARDIYOVASKÜLER ANOMALILER :
Imperfore anüslü olgularin % 12 – 22 sinde görülür. En sik rastlanilan anomaliler :
Fallot tetralojisi
Ventriküler septal defekt
Daha seyrekte olsa ;
Büyük arterlerin transpozisyonu
Hipoplastik sol kalp sendromu eslik edebilir.
Yüksek tip anomalilerde kardiyak ek anomali olma olasiligi daha fazladir.
GASTROINTESTINAL ANOMALILER :
Olgularin % 10 unda trakeoözofagiyal anomalilerin bulunmasi söz konusudur. Yine yüksek tip malformasyonlu hastalarda risk daha fazladir.
Atreziye yada malrotasyona bagli duodenal obstruksiyon görülme insidansi % 1 – 2 dir.
Hirschsprung hastaliginin imperfore anüse eslik edebilmesi konusunda hiçbir süphe yoktur. Fakat bu olasiligin insidansi bilinmemektedir. Bu hastalarda kabizlik sik görülse de, bunun Hirschsprung ile ilgili olmasi düsük bir olasiliktir. Sadece iki çalismada bu birlikteligin insidansi % 3,4 ve % 2,8 olarak verilmistir.(%3)
VERTEBRAL ANOMALILER
Vertebral anomalilerin imperfore anüs ile birlikteligi uzun yillardir bilinmektedir. Yüksek tip anomalilerde bu oran daha fazladir :
Yüksek tiplerde ? % 25
Alçak tiplerde ? % 10
Vertebral anomalilerden , lumbosakral anomaliler ön plandadir ve spinal disrafizm ile birlikte görülebilir.
USG ve MRI çalismalarinda olgularin 1 / 3 ünde sakral anomali tespit edilmistir. Spinal disrafizm ise :
Alçak tip anomalide ? % 17
Yüksek tip anomalide ? % 34
Kloakal malformasyonda ? % 46 oraninda görülmektedir.
En sik görülen spinal disrafizm ise gergin kord (Tethered Cord) olarak bildirilmektedir. Lipom ve sringohidromiyeli de söz konusudur.
Imperfore anüsde en sik eslik eden spinal disrafizm :
Tethered Cord (en sik)
Lipoma
Syringohydromyelia
CURRARINO TRIADI:
Sakral defekt
Presakral kitle (teratom? Germ hücreli tümör)
Imperfore anüs
Bu birliktelikte çok güçlü familyal egilim söz konusudur. Bu triadda, anal stenoz en sik tarif edilen anomalidir.
GENITOÜRINER ANOMALILER
Bu grupta ürolojik anomaliler ön plandadir. Radyolojik yöntemlerdeki ilerleme sayesinde insidanslari artmaktadir.
Patridge ve Gough (1961) :
Alçak tipte ? % 9
Yüksek tipte ? % 30
Mclorite (1987) :
Alçak tipte ? % 20
Yüksek tipte ? % 60.
En sik görülen ürolojik ek anomali vezikoüreterik reflü dür. Daha sonra renal agenezis ve displazi gelir. Inmemis testis ve hipospadias da imperfore anüse eslik edebilir.
En sik görülen ürolojik anomaliler :
Vezikoüreterik reflü (%60)
Renal agenezis ve displazi
Kriptoorsidizm (% 3 – 19)
Hipospadias (%6)
Yüksek tip lezyonlarda daha sik siddetli ürolojik ek anomaliler görülür.
Vaginal ve uterin anomalilerde eslik edebilirler :
Uterin malformasyonlar (%35)
Bicornuate uterus
Uterus didelphus
Vaginal anomaliler (%32)
Vaginal septum
