Türkiye'nin 1 Numaralı Sağlık Platformu
info@sagliklidunya.com

Herediter Sferositoz


Herediter Sferositoz

Herediter sferositoz otozomal dominant bir geçis özelligi göstermektedir ve splenektominin en yaygin olarak uygulandigi konjenital anemidir.

Eritrosit membraninda, hücrelerin daha az esnek olmasina ve dalakta yakalanarak parçalanmaya daha yatkin hale gelmesine sebep olan temel bir anomali mevcuttur.

Klinik belirtiler olarak anemi, retikülositoz, sarilik ve splenomegali vardir. Aneminin siddetinde periyodik yükselmeler ve sarilikta buna paralel artislar olabilir. Ölümcül krizler son derece nadirdir. Hastalarin % 30-60'mda pigmente safra taslan bulunur.

Periferik kan yaymasinda ortalama çaplari normalden daha küçük ve normalden daha kalin, yogun sferositik eritrositlerin varliginin gösterilmesiyle kolayca tani konur.

Sadece splenektomi küratiftir ve basari orani yaklasik % 100'dür. Kalitimsal membran anomalisi ve sferositoz devam etmesine ragmen, splenektomiden sonra hemoliz kesilmekte ve sarilik kaybolmaktadir.

Operasyonun yasamin dördüncü yilma kadar geciktirilmesi önerilmektedir. Kolelitiazis mevcutsa splenektomi sirasinda safra kesesi çikarilmalidir.


Çocuk Sağlığı Konusuyla İlgili Diğer Makaleler
  • Biliyer Atrezi 1
    BILIYER ATREZITARIHÇE :Thomson ( 1892 ) – Biliyer atrezi ile ilgili ilk büyük derlemeyi...

  • Neonatal Resusitasyon Bebek Canlandirma
    Resusitasyon ya da canlandirma kardiarespiratuvar arrest olmus ya da akut olarak solunum ve...

  • GIS Polipleri 2
    PEUTZ – JEGHERS SENDROMUPeutz (1921) – Intestinal polipler ve el , ayak, agizda...

  • Üriner Diversiyon Undiversiyon 2
    UNDIVERSIYONÜriner diversiyonla yasayan birçok hastada üriner sistemin yeniden fonksiyonel hale...

  • Akut Skrotum Sebepleri
    Akut skrotum sebepleri :√ Çocuklarda akut skrotal sislik ve agri birçok hastalikta...

  • Peritoneal Drenaj 2
    OPERASYON ENDIKASYONLARI:PnömoperituanAgresif tedaviye ragmen klinik tablonun bozulmasiAbdominal...

  • GIS Polipleri 3
    CERRAHI SEÇENEKLER1 – Total proktokolektomi ve kalici ileostomi2 – Total abdominal...

  • GIS Polipleri 1
    GIS POLIPLERIGIS in polipoid hastaliklari :Barsakta sinirli olan lezyonlar ;- Juvenil polipler-...

  • Ishal Kusma Gastroenteritler
    Gastroenteritler:• Karin agrilarinin en yaygin nedeni bu dönemde gastroenteritlerdir.•...

  • Çocuklarda Gastrointestinal Kanamalar
    Gastroentestinal sistem (GIS) kanamalari her yasta çocukta sik olarak görülür ve büyük bir...