Türkiye'nin 1 Numaralı Sağlık Platformu
info@sagliklidunya.com

Herediter Sferositoz


Herediter Sferositoz

Herediter sferositoz otozomal dominant bir geçis özelligi göstermektedir ve splenektominin en yaygin olarak uygulandigi konjenital anemidir.

Eritrosit membraninda, hücrelerin daha az esnek olmasina ve dalakta yakalanarak parçalanmaya daha yatkin hale gelmesine sebep olan temel bir anomali mevcuttur.

Klinik belirtiler olarak anemi, retikülositoz, sarilik ve splenomegali vardir. Aneminin siddetinde periyodik yükselmeler ve sarilikta buna paralel artislar olabilir. Ölümcül krizler son derece nadirdir. Hastalarin % 30-60'mda pigmente safra taslan bulunur.

Periferik kan yaymasinda ortalama çaplari normalden daha küçük ve normalden daha kalin, yogun sferositik eritrositlerin varliginin gösterilmesiyle kolayca tani konur.

Sadece splenektomi küratiftir ve basari orani yaklasik % 100'dür. Kalitimsal membran anomalisi ve sferositoz devam etmesine ragmen, splenektomiden sonra hemoliz kesilmekte ve sarilik kaybolmaktadir.

Operasyonun yasamin dördüncü yilma kadar geciktirilmesi önerilmektedir. Kolelitiazis mevcutsa splenektomi sirasinda safra kesesi çikarilmalidir.


Çocuk Sağlığı Konusuyla İlgili Diğer Makaleler
  • Asit
    ASITPeriton boslugunda asiri sivi toplanmasina asit denir. Çocuklarda asitin en sik nedenleri...

  • Dalak 1
    DALAKHipocrates , Aristotle ? Dalak yasam için gereksizdir.Aristotle ? Dalagin pozisyonu sadece...

  • Ambiguous Genitalia 3
    MEDIKAL TEDAVI1 - DISI PSEUDOHERMAFRODITIZM:Maternal kortizonun plasentadan geçip yag ...

  • Toraks Boslugu Plevra Hastaliklari 2
    MILOBAKTERIYEL VE FUNGAL HASTALIKLARAKCIGER TÜBERKÜLOZU :Özellikle ABD de ortadan kaybolan...

  • Umblikus Hastaliklari 3
    CERRAHI ENDIKASYONLARINadirde olsa komplikasyon gelismesi durumunda mutlak cerrahi endikasyon...

  • Toraks Boslugu Plevra Hastaliklari 3
    PARAZITIK INFEKSIYONLAR1 – EKINOKOKAL KISTHidadik hastalik, koyun ve köpeklerin parazitik...

  • Ishal Kusma Gastroenteritler
    Gastroenteritler:• Karin agrilarinin en yaygin nedeni bu dönemde gastroenteritlerdir.•...

  • Rabdomyosarkom 2
    TANISAL ÇALISMALARIlk tanisal inceleme dikkatli bir fizik muayenedir. Tam kan ve biyokimya...

  • Pnömoperitoneum Perforasyon
    Pnömoperitoneum:• Gastrointestinal sistem perforasyonunu gösterir.• Perforasyonun...

  • Konjenital Diyafragma Henrisi 3
    ÖZETDIYAFRAGMA HERNILERIDiyafragmadaki açiklilar :Kava açikligi (T8) : Santral tendondadir....