Türkiye'nin 1 Numaralı Sağlık Platformu
info@sagliklidunya.com

Herediter Sferositoz


Herediter Sferositoz

Herediter sferositoz otozomal dominant bir geçis özelligi göstermektedir ve splenektominin en yaygin olarak uygulandigi konjenital anemidir.

Eritrosit membraninda, hücrelerin daha az esnek olmasina ve dalakta yakalanarak parçalanmaya daha yatkin hale gelmesine sebep olan temel bir anomali mevcuttur.

Klinik belirtiler olarak anemi, retikülositoz, sarilik ve splenomegali vardir. Aneminin siddetinde periyodik yükselmeler ve sarilikta buna paralel artislar olabilir. Ölümcül krizler son derece nadirdir. Hastalarin % 30-60'mda pigmente safra taslan bulunur.

Periferik kan yaymasinda ortalama çaplari normalden daha küçük ve normalden daha kalin, yogun sferositik eritrositlerin varliginin gösterilmesiyle kolayca tani konur.

Sadece splenektomi küratiftir ve basari orani yaklasik % 100'dür. Kalitimsal membran anomalisi ve sferositoz devam etmesine ragmen, splenektomiden sonra hemoliz kesilmekte ve sarilik kaybolmaktadir.

Operasyonun yasamin dördüncü yilma kadar geciktirilmesi önerilmektedir. Kolelitiazis mevcutsa splenektomi sirasinda safra kesesi çikarilmalidir.


Çocuk Sağlığı Konusuyla İlgili Diğer Makaleler
  • Çocuklarda Gastrointestinal Kanamalar
    Gastroentestinal sistem (GIS) kanamalari her yasta çocukta sik olarak görülür ve büyük bir...

  • Hirschsprung Hastaligi 2
    HIRSCHSPRUNG HASTALIGI VE CERRAHI TEKNIKLERTOTAL KOLONIK AGANGLIYONOZISHirschsprung hastalikli...

  • GIS Polipleri 3
    CERRAHI SEÇENEKLER1 – Total proktokolektomi ve kalici ileostomi2 – Total abdominal...

  • Umblikus Hastaliklari 2
    UMBLIKAL HASTALIKLAR1.UMBLIKAL GRANULOMA : Kordonun ayrilmasindan sonra ufak bir granülasyon...

  • Rabdomyosarkom 1
    RABDOMYOSARKOMRabdomyosarkom , embriyonik mezenkimden köken alan malign bir tümördür....

  • Nekrotizan Enterokolit NEK 1
    NEK 1960 li yillarin ortasina kadar belirgin bir mortalite ve morbidite nedeni degildi. Fakat...

  • Non Hodgkin Lenfoma Hodgkin Hastaligi 3
    HODGKIN HASTALIGIHodgkin hastaliginin malign hücresi, Reed - Sternberg hücresidir. Reed - ...

  • Biliyer Atrezi 3
    KOLANJIT En sik ve ciddi komplikasyondur. (%40 – 60) intestinal içerigin , Roux...

  • Biliyer Atrezi 4
    SENDROMIK (ALAGILLE SENDROMU)Otozomal dominant geçis gösterir.- Kronik kolestaz- Posterior...

  • Dalak 1
    DALAKHipocrates , Aristotle ? Dalak yasam için gereksizdir.Aristotle ? Dalagin pozisyonu sadece...